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关注罕见病-----系统性硬化症(米尔扎提)

关注罕见病-----系统性硬化症(米尔扎提)
 日期:2019-01-15  总浏览: 194

12月,我院风湿免疫科收入一名来自南疆莎车县的患儿,小女孩8岁,我科赵冬梅主任经与家长沟通了解到,患儿十几天前突然出现皮肤紧绷、僵硬,手脚腰背颈部活动都明显受限,在当地多家医院查不出原因,非常着急,得知我院风湿免疫科经常治疗疑难杂症,抱着试一试态度,不远千里赶来我院诊治。

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Nov.1

入住我院风湿免疫科后,赵冬梅主任经仔细查体,发现患儿四肢及躯干部分皮肤僵硬紧绷,无正常弹性,全身从颞颌关节,到颈椎、肩关节、肘关节、腕关节、腰椎、髋关节、膝关节均活动受限,不仅如此患儿近期吃饭时有呛咳、食物反流等情况。完善了包括骨髓穿刺、免疫学检查、核磁共振、皮肤组织活检等检查,最终诊断为系统性硬化症。

系统性硬化症(SSc)也称为硬皮病,俗称“僵尸病”,是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变,最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,除皮肤受累外,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官),作为一种自身免疫病,往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病女性多见,发病率约为男性的4倍,儿童相对少见。

 

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笑对生活


本病尚无特效治疗药物。皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依据,而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定其预后。早期治疗目的在于阻止新的皮肤和脏器受累,而晚期的目的在于改善已有的症状。

我科通过给予激素以及环磷酰胺冲击治疗,患儿皮肤硬化有所减轻,关节活动受限情况好转。家长对我科能把疾病在这么短时间内诊断明确,非常高兴,本来以为是不治之症,又以为是什么怪病,没想到在我们医院得到及时的诊断和治疗。赵冬梅主任告诉家长,本病是慢性病,需要长期坚持治疗,预后主要受内脏影响决定,比如肺纤维化、肺动脉高压,肾脏损害等,可导致病情加重甚至有生命危险,家长同意按时来我院完成后续治疗。

本病的治疗关键在早期发现,早期诊断,早期治疗,虽然无特效药物,但目前的治疗方案可以延缓疾病的发展,控制症状,让患儿过上正常的生活。但是因为医疗条件受限,很多地方医院没有见过本病,存在误诊漏诊情况。家长多处就医,无法得到及时有效的治疗,导致病情延误。

儿童风湿免疫专科成立8年来,为疆内外万余患儿服务,其中类似的罕见病、少见病实际上并不少见,只是因为医疗条件受限,未能及时得到诊断和治疗。今后我们将一如既往致力于为广大儿童风湿免疫患儿服务,让更多类似系统性硬化症的罕见病、少见病患儿受益。





 


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